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肺动脉口狭窄
简介
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部,肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄,它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等,其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见。肺动脉口狭窄是一种进展性疾病,进展速度和预后与狭窄程度密切相关。新生儿常无症状,但危重型进展迅速,出现严重低氧血症、心力衰竭。随着年龄增长,漏斗部肌肉肥厚,加重右心室流出道梗阻,常出现青紫,预后不良。
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