动静脉血管瘤

简介动静脉畸形(Arteriovenous malformation, AVM )是一种高流量的脉管畸形，是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动、静脉直接吻合所形成的血管团块，内含不成熟的动脉和静脉，而且血管团块中没有毛细血管，动静脉之间存在不同程度的直接交通。 在血管瘤与脉管畸形中， 动静脉畸形相对少见，仅占 1.5%左右，头颈部为最好发的部位，占所有动静脉畸形的50%，其次是四肢和躯干。尽管动静脉畸形是先天性疾病，但仅有约 60%是在出生时即被发现，其余在青春期或成年后才逐渐显现。病灶通常随身体发育而呈比例增长，可长期保持稳定，也可在短期内迅速增大，这种情况通常出现在外伤、青春期或孕期体内激素变化及不恰当的治疗，如病灶的次全切除、供血动脉结扎或堵塞之后。 依据1990年ISSVA采纳了Schohinger分期，将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期，I期(静止期)：无症状，通常从出生到青春期。病灶不明显，或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观，皮温高。II期(扩张期)：通常在青春期开始，肿物增大，肤色加深，侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤，听诊可闻及杂音。III期(破坏期)：出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。IV期(失代偿期)：因长期血流动力学异常.并发高排低阻性心功能不全或心力哀竭。