脐膨出

简介脐膨出(acromphalus)是最常见的先天性腹壁发育畸形。是因先天性腹壁发育不全，在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形，由于本病可能与染色体异常有关，病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。较多见的是卵黄管未闭、脐尿管未闭、膀胱外翻、肠旋转不良等畸形。处理不当死亡率很高。目前多认为脐膨出是头襞发育缺陷所致。腹壁缺陷大小不一，直径大多在2-10cm.根据脐膨出的大小，一般分为巨型脐膨出和小型脐膨出。巨型脐膨出在脐带上方腹壁缺损往往较下方为大，故肝脏、胃及胰腺均可突出到体腔之外。脐膨出的内脏有一囊膜包裹。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕，从而保护了脱出内脏，避免了早期死亡。