小儿指甲-髌骨综合征

简介小儿指甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)是一种常染色体显性遗传性疾病，其特征是指甲和髌骨发育不良或缺如的综合征，其特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关肾病，少数病例有眼和血管异常。本病的肾脏损害治疗上同一般肾炎基本相同，对髌骨脱位可做股四头肌成型术，对膝关节畸形，重者可手术矫正，对合并的其他畸形应给予相应的治疗或手术矫正。预后至中年期，大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿最终会发生肾功能衰竭而危及生命。