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维生素B6依赖综合征

简介维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine),吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类,核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常,维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍,有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.013%

传染方式:无传染性

并发症:末梢神经炎、 皮炎、 贫血、 抑郁症、 口腔炎

治疗常识

挂号科室:外科 普外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品:维生素B6片、三维鱼肝油乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝1000——3000元﹞

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

饮食保健

1、饮食宜清淡,不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等 饮食宜清淡物。

2、适宜食物:牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹 果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。

3、饮食应富含足够的营养,纠正偏食及不正常的饮食习惯,不宜常食刺激性、 海产品等。

4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、草鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、 菠菜、黄瓜、冬 瓜、香菇、豆腐、水果等。

5、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物:鲎、海马、鳖、龙珠茶等。

宜吃食材
1.宜吃维生素B6丰富的食物; 2.宜吃维生素B2丰富的食物; 3.宜吃维生素C丰富的食物。
忌吃食材
1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃容易诱发过敏的食物; 3.忌吃性味寒凉性的食物。
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