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小儿先天性红细胞生成异常性贫血

简介先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等, CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏)。②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞。③继发血色病(hemochromatosis)。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

并发症:黄疸、 胆结石、 肝硬化、 血色病

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品:富马酸亚铁咀嚼片、小儿生血糖浆

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

多数病人不依赖输血也可维持健康水平,重症病人则需反复输血,或做脾切除以减少输血次数,但需注意切脾后发生严重感染,合并胆结石的需做胆囊切除,禁忌服用铁剂,应用维生素B12,B6,叶酸和维生素E无效。

饮食保健

日常保健

改变不良的饮食习惯,尤其要做到不偏食不挑食和不长期素食。多吃绿色新鲜蔬菜、水果、花生仁、酵母、豆制品以及动物肝肾等。

宜吃食材
1、多吃绿色新鲜蔬菜、水果、花生仁、酵母、豆制品以及动物肝肾等;  2、宜吃高蛋白有营养的食物;  3、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;   4、宜吃高热量易消化食物。
忌吃食材
1.忌吃酒精类的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃发物的食物。
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