槭糖尿病

简介槭糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻引起的一种临床综合征。患者因呕吐，可造成严重脱水，导致酸中毒。又称枫糖尿病。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：新生儿

患病比例：0.0001%

传染方式：无传染性

并发症：脱水

治疗常识

挂号科室：儿科儿科综合

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

温馨提示

提倡母乳喂养。

饮食保健

日常保健

对新生儿晚期代谢性酸中毒的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。

1、母乳喂养：母乳中蛋白比例适宜(母乳中乳清蛋白和酪蛋白的比例为60：40)。

2、调整配方奶：在没有母乳情况下，足月儿用配方奶喂养时蛋白质摄入量应低于48/kg，选用以乳清蛋白为主接近母乳的配方奶粉。早产儿及低出生体重儿应采用早产儿配方奶喂养。

3、碱性液治疗：如病儿症状较重血DH<7.2时宜用碱性液输液治疗。

宜吃食材

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食材

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。