小儿槭糖尿病_小儿槭糖尿病怎么办_小儿槭糖尿病吃什么好_小儿槭糖尿病的症状

简介槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，故带有枫糖浆的香甜气味而得名。

基本知识

是否医保：否

易感人群：儿童

患病比例：0.05%-0.08%

传染方式：无传染性

并发症：低血糖、共济失调

治疗常识

挂号科室：儿科小儿内科

治疗方式：药物治疗支持治疗器官移植

治疗周期：1-6个月

治愈率：30-40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——100000元）

温馨提示

本病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。

对新生儿晚期代谢性酸中毒的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。

1、母乳喂养：母乳中蛋白比例适宜(母乳中乳清蛋白和酪蛋白的比例为60：40)。

2、调整配方奶：在没有母乳情况下，足月儿用配方奶喂养时蛋白质摄入量应低于48/kg，选用以乳清蛋白为主接近母乳的配方奶粉。早产儿及低出生体重儿应采用早产儿配方奶喂养。

3、碱性液治疗：如病儿症状较重血DH<7.2时宜用碱性液输液治疗。

4、口服5%碳酸氢钠：可口服5%碳酸氢钠常用量为每天5mmol/kg加入配方乳中口服或每次2.5ml/kg，每天2次，监测血酸碱度直至 oH>7.2。

1.宜吃高纤维食物； 2.宜吃含糖低的蔬菜； 3.宜吃含钙丰富的食物； 4.宜吃富含硒的食物； 5.宜吃富含维生素B和维生素C的食物； 6.宜吃五谷杂粮等粗粮类食物。

1.忌吃油煎、炸、油酥及猪皮、鸡皮、鸭皮等含油脂高的食物； 2.忌吃胆固醇含量高的食物； 3.忌吃精制糖类的食物； 4.忌吃淀粉质高的食物； 5.忌吃过咸的食物。