拉福拉病
简介拉福拉病(Lafora’s disease)属常染色体隐性遗传性疾病,好发于儿童晚期和青春期,最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,患者大脑皮质,丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内,含有嗜碱性包涵体(Lafora小体),自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作,故早期多被诊断为普通性癫痫,有时,在肌阵挛和痫性发作出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹,脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电,本病须靠神经病理诊断,Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3~30µm,PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应,同时进行电镜观察有助确诊。
医疗知识
基本知识
是否医保:否
易感人群:好发于儿童晚期和青春期
患病比例:0.02%
传染方式:无传染性
并发症:抽搐与惊厥
治疗常识
挂号科室:内科 神经内科
治疗方式:药物治疗 对症治疗
治疗周期:2-4月
常用药品:左乙拉西坦片、苯妥英钠片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——30000元)
温馨提示
避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
饮食保健
饮食保健
在饮食上注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,注意多吃一些富含蛋白质和维生素的食物。避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒。避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断,早期发现对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
宜吃食材
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食材
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
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