原卟啉病

简介原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：无特殊人群

患病比例：0.001%

传染方式：无传染性

并发症：胆结石、肝硬化

治疗常识

挂号科室：内科血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：60%

常用药品：磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

做好防晒措施，避免日光照射。

饮食保健

原卟啉病日常保健

不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。忌饮酒。

宜吃食材

1、宜食富含维他命C的食物； 2、宜食清热降火的食物。

忌吃食材

1、忌食煎炸的食物； 2、忌食辛辣刺激性食物。