是一组由于细胞内atp合成及能量转运的生化通路异常而产生的一组疾病,主要与糖原、脂质或线粒体代谢异常有关。临床主要表现为骨骼肌的功能障碍,如运动不耐受、肌肉痉挛性疼痛,甚至肌肉分解坏死,临床可伴或不伴其他脏器功能障碍。肌酶谱和肌电图常可提示肌源性损害,当合并有神经肌肉同时受累时,sfemg测定有助于识别肌病的存在,最后确诊需要病理学检查,具体的分型需要生化和基因检测。
代谢性肌病通常由糖原代谢异常、脂质代谢异常和线粒体呼吸链异常所致,共同特点是运动不耐受,但不耐受出现的时间对鉴别具有重要意义。
1.糖原累积病
临床特点是运动不耐受、痉挛性疼痛及肌球蛋白血症,其他脏器包括肝脏、肾脏、心脏及脑也可受累。在12种糖原累积病中,除ⅰ型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)和ⅵ型(肝磷酸化酶缺乏)外,其余10种均有神经肌肉受累,4种糖原累积病以骨骼肌症状为主,即ⅴ、ⅶ、ⅹ和?型,而ⅱ和ⅷ型表现为肌病或多脏器受累,其他糖原累积病组织学切片可见到糖原在受累组织有沉积。近期又发现了第13种糖原累积病,与肌肉内β烯醇化酶缺乏有关,临床也表现为运动不耐受和肌痛。
治疗方面应避免高强度活动,轻度活动可减缓心血管功能的衰退,有报道对mcadle病,采用肌酸治疗可提高骨骼肌功能,高蛋白饮食可增加支链氨基酸用于肌肉的氧化过程,并有益于损伤肌肉的恢复。
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