系统性红斑狼疮是一种具有遗传倾向的自身免疫性疾病,肾脏是最常受累的器官,在儿科中并不少见。然而广大人群对其认识水平有待提高,一部分人以为“狼疮”是一种传染性疾病,还有一部分人对狼疮有一定认识,但是对其预后过于悲观,认为是“不治之症”。
通过在的几年临床经验,我对系统性红斑狼疮的临床及治疗作简要介绍如下。
系统性红斑狼疮的发病原因及机制迄今尚未完全明确,但近年研究已公认本病为一种自身免疫性疾病,各种诱因如遗传、感染、日光及药物均可致病,导致体内免疫功能异常,产生针对身体成分的自身抗体,从而导致全身多器官损害,临床表现为相应的症状、体征及实验室检查的异常。
本病常见于女性,儿童病例中以青少年多见。由于多个器官均可受累,故临床表现多样,首发症状各异,易致误诊。典型的表现包括⑴皮肤粘膜症状,蝶形红斑样皮疹,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红色红斑,伴有轻度浮肿,还可有脱发和日光过敏。⑵肾脏症状,轻重不等,表现为不同程度的血尿、蛋白尿或肾功能异常,肾脏的免疫病理有特异性表现,即“满堂亮”。⑶血液系统症状,多数患儿有不同程度的贫血,部分伴有全血细胞的减少。⑷免疫学检查有特征性表现,即补体下降,特异性的自身抗体(如抗核抗体)阳性等。⑸还可有其他多系统受累,如伴有发热、关节肌肉疼痛、胸闷、消化道症状或神经精神异常等。
一经诊断,即需治疗。儿童系统性红斑狼疮发病急、进展快,开始即可表现为多系统多脏器同时受累,如不及时治疗,预后严重。儿童系统性红斑狼疮的预后主要取决于肾脏是否受累及其程度,应特别加以重视。治疗方案是个体化的,依据患儿临床表现的轻重和对治疗反应的不同,选用相应的激素及免疫抑制剂治疗。治疗疗程是长期的,坚持长期的随访和治疗尤为重要。
或甲基强的松龙冲击治疗,每日0g,静点3~5日为一疗程,继以中等剂量的强的松维持,必要时7~10天后
肾功能正常,各种血清学检查转阴一年以上,细胞毒类药物(如环磷酰胺等)停用一年以上,则妊娠对母亲和胎儿
如果肾影还没有缩小,肾功能减退的速度比较快,特别是肾活检显示病人的肾组织炎症还活动的,这就表示这个尿
其主要发病机制应包括抗dna抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤,b细胞产生具有致病作用的抗dna抗体,辅
又据北京和上海的调查,女性的发病率每万人中,约有一个,以生育年龄的妇女为多见,男性也可发病,但较少见
狼疮性肾炎的日常注意事项运动运动可以促进血液循环,增进心肺功能,保持肌肉骨骼的韧性,对任何人都有助益
系统性红斑狼疮病人由于免疫功能失调,产生大量自身抗体,并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球,可
肾脏病变类型i型ⅱ型及v型预后良好,iv型预后最差。病变活动程度病变持续活动或反复活动者的预后较非活
所以,凡是肾炎的病人,都要自己仔细回忆一下,是否有过关节痛,皮疹和不明原因的发热等情况,并应主动地告
运动运动可以促进血液循环,增进心肺功能,保持肌肉骨骼的韧性,对任何人都有助益,狼疮病人自不例外。
当狼疮处于活动期,肾脏炎症反应很严重时,通常需要大剂量几种药物联合治疗(如激素,骁息等,称为诱导期治
临床有些药物能够降尿蛋白,治疗狼疮肾,在各种症型均可选用如黄芪白花蛇舌草六月雪蝉衣芡实落得打意苡仁连
据调查显示,狼疮性肾炎不但复发率高,而且大约20%的狼疮性肾炎患者将于10年内发展为尿毒症,成为系统
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