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淋巴管平滑肌瘤
简介
淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累,常表现为弥漫性间质性肺疾病,因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女,临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现,典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射,亦可选每日10~20mg口服,但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗,但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。
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