婴儿型黑矇性痴呆
简介婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、D?llinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆(amaurotic familial infantile idiocy)、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2 gangliosidosis)、幼年性神经节苷脂病 (juvenile GM2 gangliosidosis)等。本病征是常染色体隐性遗传。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏，而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积，使脑发生退行性变。
医疗知识
基本知识
是否医保：否
易感人群：儿童
患病比例：0.01%
传染方式：无传染性
并发症：小儿惊厥、 共济失调、 黄斑变性、 视神经萎缩、 瘫痪、 意识障碍
治疗常识
挂号科室：儿科 儿科综合
治疗方式：对症治疗
治疗周期：3-5月
治愈率：75%
常用药品：注射用头孢噻肟钠、小儿双磺甲氧苄啶颗粒
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-50000元）
温馨提示
做好预防工作，必要时可终止妊娠。
饮食保健
食疗保健
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
宜吃食材
1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。
忌吃食材
1.忌吃酱油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽烟喝酒。 4.忌吃发物。
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