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血小板促凝活性异常
简介
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子,故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。 单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见,至今只有数例报道,部分病例可能继发于其他疾病,如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。
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