小儿下丘脑错构瘤

简介下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见，有较独特的临床表现如有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常，常伴有智力低下。下丘脑错构瘤的发病率无确切统计，发病多在儿童早期，有人报道平均发病年龄为29个月，女性稍多于男性。发病的原因：神经上皮组织肿瘤有两类，一类由神经系统的间质细胞形成，称为胶质瘤，另一类由神经系统的 神经元形成，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多。抗癫痫药物对于痴笑性癫痫均无肯定的疗效，对于单纯性早熟者，注射生长激素疗效肯定。有报道也可手术治疗，γ刀治疗。