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小儿短指-球状晶体异位综合征

简介短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)即短指-球状晶体综合征,又名Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征,Marchesani综合征、Marfan转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征,眼-短肢-短身材综合征等。因其与晶体异位蜘蛛指综合病征的特点恰恰相反,故又有“相反的马方综合征”之称,本病征为一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.0001%

传染方式:无传染性

并发症:青光眼

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需多次手术

治愈率:40-60%

常用药品:拉坦前列素滴眼液、酒石酸溴莫尼定滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

本病征可有家族史,为遗传性疾病,症状可全部表现或部分表现,系因中胚叶组织过度增殖,增生的中胚叶组织营养障碍所致。

饮食保健

加强产前诊断,减少疾病患儿出生的几率。

宜吃食材
1.宜吃富含优质蛋白质的食物; 2.宜吃富含钙磷元素的食物; 3.宜吃膳食纤维类食物。
忌吃食材
1.忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油; 2.忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、桂皮; 3.忌吃腌制的食物;如腊肉、酸菜、榨菜。
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