小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

简介播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：幼儿

患病比例：0.002%

传染方式：无传染性

并发症：新生儿喉喘鸣、呼吸道感染

治疗常识

挂号科室：儿科小儿内科

治疗方式：药物治疗康复治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：15%

常用药品：吡拉西坦片、氢溴酸加兰他敏缓释片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——10000元）

温馨提示

本病征呈进行性过程，常在2岁前死亡。

饮食保健

日常保健

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

宜吃食材

1.宜吃富含钙磷的食物； 2.宜吃清热解毒的食物； 3.宜吃活血的食物。

忌吃食材

1.忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、生姜、生蒜、韭菜； 2.忌吃兴奋交感神经的食物；咖啡、白酒、浓茶； 3.忌吃腥发的食物；如羊肉、鲢鱼。

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