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先天性再生障碍性贫血

简介先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:幼儿

患病比例:0.000012%

传染方式:无传染性

并发症:心脏病

治疗常识

挂号科室:内科 血液科

治疗方式:骨髓移植 药物治疗 支持治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:78%

常用药品:十一酸睾酮软胶囊、再造生血片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

经治疗长期存活者有5%~10%,可以发生急性粒细胞白血病或其他恶性肿瘤。

饮食保健

高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝、肾等内脏获得优质蛋白的补充;其次,应尽量控制脂肪的摄入量,因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻、消化不良、肥胖病等疾患。

丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言,维生素B1、维生素B12、维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。

补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要,不过人体对锏的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。但是,如果饮食营养欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就会给纠正贫血带来不利。

少食含盐食物:贫血病人应少食含盐食物为好,一旦出现水肿还应暂时禁盐。

宜吃食材
1.宜吃无苯丙氨酸的食物; 2.宜吃低蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素的食物。
忌吃食材
1.忌吃含有蛋白质的食物; 2.忌吃含有苯丙氨酸的食物。
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