先天性肝纤维化

简介先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：无特定人群

患病比例：不详

传染方式：无传染性

并发症：消化道出血、急性梗阻性化脓性胆管炎、肝脓肿、胰腺囊肿、肺气肿

治疗常识

挂号科室：肝病

治疗方式：药物治疗，支持性治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：无法治愈，有效治疗可以控制病情

常用药品：维肝福泰片、呋塞米片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

本病为遗传性疾病，现无根治方法。

饮食保健

先天性肝纤维化饮食宜忌

1·合理应用蛋白质，可以选择由多种来源的蛋白质食物，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。

2·多吃含锌、镁丰富的食物。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。和多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

3·适当的补充维生素C 。

4·少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加剂的食物。

5·戒酒戒烟。

宜吃食材

1、宜吃营养含量高的食物； 2、宜吃富含维生素和无机盐的食物； 3、宜吃碱性食物。

忌吃食材

1、忌吃胆固醇含量高的食物； 2、忌烟酒或者含有酒精成分的食物、糖果； 3、忌吃脂肪含量高的肉。

肝病科其他疾病