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先天性主动脉弓畸形

简介先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管,食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识,诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,主动脉弓及其分支畸形仅占1~2%。先天性主动脉弓及分支畸形本身对血流动力学没有不良影响,不用手术治疗。但是当相应的畸形对气管,食管产生压迫时,临床上可呈现不同程度的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状,出现吸气性喘鸣、呼吸急促,咳嗽,哭声嘶哑,呼吸困难,发绀,常反复发作呼吸道感染,需要行手术治疗。
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