定义肝肺综合征(hps)是一种肺机能障碍,患者有肝功能不全及肝硬化,其特征为静息时(坐位时)动脉性低氧血症(pao2&。
肺内毛细血管扩张的发生机制与肝硬化门脉高压门体分流、肝细胞代谢机能低下不能灭活血管活性物质及血管自体反应性降低有关。
本例患者无肺部疾病,在确诊自身免疫性肝硬化3年后出现呼吸困难,99m锝-maa肺灌注显像扫描,其蛋白的颗粒直径大于20μm,不能通过正常的肺毛细血管,因而全部滞留在肺内。
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