后人又结合临床表现认为dip和uip可能是ipf病程中的不同阶段,即dip为早期肺泡炎阶段,uip则为肺泡间隔及间质纤维增生阶段。
激素能够抑制炎症及免疫过程,对肺泡炎为主要的病变的ipf患者可能有效,但在广泛间质纤维化期则失去作用。
欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,cfa)。
皮质激素激素用于ipl的治疗已30多年,不幸的是仅10%~30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化。
ct对比分辨率优于x线,应用高分辨ct(hrct)可以进一步提高空间分辨率,对于ipf的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
中医药有一定的预防和治疗肺间质纤维化的作用已在临床上作为重要的辅助治疗手段因此在早中期患者的治疗中逐渐受到重视。
在IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗,在活动性IP甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者,激素仍被许多作者所推荐。泼尼松0~5mg/(kg&
以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状,伴有干咳杵状指发绀,偶有血痰,部分患者可有盗汗食欲不振无力等症状。
主要症状有呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。
这项新的研究观察了18名对糖皮质激素治疗无反应的特发性肺纤维化病人,其中9名病人接受干扰素γ—1b和强的松龙的治疗干扰素γ—1b200mg,每周用药3次。
综合近年来的研究,关于ipf发病机制及其过程概括如下某种未知抗原激活b细胞,产生ig并形成免疫复合物,进而刺激和活化肺泡巨噬细胞。
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