特发性肺纤维化（ipf）为临床上独特的疾病，主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部x线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气障碍，致病原因不明，病情持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。本病为一种独立的、高度致死性疾病，其预后与肺癌相同，有待于深入研究以揭示其致病病因和发病机制。
一、对ipf认识的进展
1935年hamman和rich首先报告4例严重呼吸困难、紫绀的患者，均在半年内死亡，1949年发表了4例病例的肺部病理改变，并命名为急性弥漫性肺间质纤维化。1975年liebow根据病理形态学特点提出了脱屑性间质性肺炎（dip）、普通性间质性肺炎（uip）等的组织病理学特点，将ipf分为5类〖2〗uip、dip、细支气管炎伴间质性肺炎、淋巴细胞样间质性肺炎（lip）和巨细胞间质性肺炎。后人又结合临床表现认为dip和uip可能是ipf病程中的不同阶段，即dip为早期肺泡炎阶段，uip则为肺泡间隔及间质纤维增生阶段。也有人则认为，根据浸润细胞种类和组织病理学改变ifp应分为以dip或以uip为主的不同类型，因二者对治疗反应和预后上有些区别，1998年katzenstein又提出了ipf的新分类，分为4类uip、dip、急性间质性肺炎（aip）、非特异性间质性肺炎（nsip）。此种包括经典的uip和dip以及既往常提及的aip（或hamman-rich综合征），增加了新近提出的nsip。现把1998年提出的ipf分类中uip、nsip、dip和aip的病理特征总结如下〖2，3〗，见表1。
最近美国胸科学会（ats）和欧洲呼吸学会（ers）对ipf的诊断等提出了崭新的国际共识
