特发性肺纤维化诊断的新进展

1.uip是与ipf相一致的组织病理类型，而dip、呼吸性细支气管伴间质性肺病（rbild）、nsip、lip、aip和特发性闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（特发性boop）为不同的疾病，并且应该从ipf中排除。

2.ipf应有其特定的临床诊断标准，并应与其他弥漫性肺实质疾病相鉴别。

3.对疑有ipf的患者，如在临床、生理或放射学上并无ipf典型表现、且无外科手术反指征者，应作外科手术肺活检检查。组织病理学检查的主要目的是将uip和其他对合宜治疗有较好反应的nsip的组织类型相鉴别等。

二、ipf的定义和诊断标准

ipf定义为局限于肺部的一种慢性纤维间质性肺炎的特殊类型，外科手术活检检查（经胸腔镜或开胸手术）呈现有uip的组织学改变。ipf病因不明，如包括以下方面可明确诊断ipf

1.除外其他已知病因的间质性肺疾病，例如药物毒副作用、环境因素和胶原血管疾病等所致的间质性肺疾病。