早期改变为肺泡炎、弥散功能减退,继而出现肺容量减少和限制性通气障碍,最终导致不可逆性纤维化、呼吸衰竭。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难、干咳,体检常发现杵状指,x线胸片显示两肺毛玻璃阴影或弥漫性网状阴影,肺功能检查提示限制性通气功能障碍。本病绝大多数为慢性,发病年龄越高,病程越长,急性型罕见。近年多数学者认为其系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。本病预后不良,临床缺乏特效疗法。目前西医治疗首选药物为糖皮质激素,免疫抑制剂也有一定疗效,但效果均不理想。长期使用副作用多,增加继发感染、呼吸衰竭的可能性。
中医药有一定的预防和治疗肺间质纤维化的作用,已在临床上作为重要的辅助治疗手段,因此在早、中期患者的治疗中逐渐受到重视。
中医根据病人症状、体征、胸片、肺功能检查,结合流行病学调查认为,该病有其独特的发病规律和临床演变过程,病人的体质是发病的关键。概括其病因病机为:先天不足,禀赋薄弱,正气虚衰(肺肾气阴两虚),复因外邪犯肺,内外合邪,伤津耗气,津枯肺痿,日久导致肺脾肾三脏俱虚而形成。
对于特发性肺纤维化的治疗,中医分为缓解期和发病期,治疗方法有所不同。缓解期以滋补肺肾、祛瘀化痰为基本治法。发病期以清热解表、化痰润肺或为主要治疗原则。合并感染的病人可选用广谱抗生素采用降阶梯疗法,积极控制感染。吸入激素的患者若吸入困难,应使用吸入器或给予β受体兴奋剂,保证吸入的剂量。双重治疗,不仅可以减少激素的副作用,而且可增加其疗效,逐渐减少激素用量。吸入激素的患者,若表现阴虚内热者,应以养阴清热为主。气阴两虚、痰热内壅者,应以益气养阴、清热化痰为主,对于长期应用小剂量皮质激素而病情无明显好转的患者,以益气养阴、活血化瘀为主。
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