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小儿马方综合征

简介马方综合征是因先天性中胚层发育不良,过度增殖,增生的中胚叶组织营养障碍所致。典型临床表现为矮胖身材,粗短指趾,宽胸,皮下脂肪丰满,肌肉发育良好,智力正常,晶状体异位,小球形晶状体。又称为Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症,短指-晶状体脱位综合征。其特征是周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:幼儿

患病比例:0.05%

传染方式:无传染性

并发症:主动脉瓣狭窄、 晶体脱位、 脑蛛网膜下腔出血、 癫痫、 脊柱裂

治疗常识

挂号科室:儿科 小儿内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:70%

常用药品:醋酸泼尼松片、醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

提醒家长,如果孩子的手指特别细长,应到医院做马方氏综合征筛查。

饮食保健

小儿马方综合征日常保健

注意饮食均衡,多吃水果、蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

宜吃食材
1.宜吃蛋白质高的食物; 2.宜吃维生素A含量高的食物; 3.宜吃锌铁元素含量高的食物。
忌吃食材
1.忌吃含有酒精等刺激性的食物; 2.忌吃含有碳酸等脱钙的食物; 3.忌吃含有硫元素的食物。
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