进行性核上性麻痹

简介进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病，由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia）。临床上多隐匿起病，可表现为姿势不稳，运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆，及性格改变、情绪异常、步态不稳、视觉和言语障碍等。本病Posey(1904)首先报道，1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病，1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征，当时医学文献中已有73例PSP病例报告，其中尸体解剖22例，几乎在每个大的神经疾病中心都有几例，因此PSP并非罕见，病理在一些皮质下结构中可见神经元纤维缠结、颗粒空泡变性、神经元丢失等。