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先天性视网膜劈裂

简介文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等,劈裂发生于神经纤维层,隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病,其成因有如下推测:一为视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引所致,先天发病,在10岁左右因单眼或双眼视力不良,斜视,玻璃体出血,并可因有先证者而作家族调查时才被发现,仅见于男性儿童,女性罕见,多为双眼,劈裂部位对称。
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