森林脑炎引起的癫痫

kojewnikow于1895年首先报道了一种发生于儿童的特殊类型的皮质性癫痫，将其称之为"。epilepsiacorticalissirepartialiscontinus"。，表现为身体某一固定部位的长时间持续性阵挛发作，多见于一侧面部或上肢，发作时意识无障碍。病因方面，他提出了脑炎的假说。20世纪30年代，在俄罗斯流行蜱传递的病毒性脑炎（春夏脑炎或森林脑炎），该脑炎在急性期以后数月至数年进入慢性期，主要表现为持续性部分性癫痫。在20世纪30～40年代的文献中，森林脑炎是持续性部分性癫痫的最常见原因，称为kojewnikow癫痫。

病因对ks病因的认识有一个过程。早期认为森林脑炎是ks的最主要原因，见如上述。1955年dereux分析的102例ks中，由脑炎引起者仍占50％以上。到1958年rasmussen发表新的综合征（rs）以后，越来越多的ks病例都与rs连系起来。rs的癫痫发作半数以上表现为ks。据认为，rs是目前引起持续性部分性癫痫的最重要的疾病。

ks的病因较复杂，除上述森林脑炎（1935）和rasmussen综合征（1958）以外，还可能由各种病毒感染、遗传代谢病、脑变性病、脑瘤、药物毒性反应等引起。在病毒感染中，有单纯疱疹病毒、肠道病毒、传染性单核细胞增多症病毒等引起的脑炎，此外，水痘病毒脑炎（1997）和巨细胞病毒脑炎（1990）也是ks的原因。在遗传代谢病中，线粒体脑病中的melas（1991）常表现为ks，发作持续数日至数周，可伴肌阵挛发作和全身强直阵挛性发作。线粒体酶缺陷所致leigh综合征除可见脑干和基底神经节的典型病变外，也可见大脑皮质病变，故临床上除有肌阵挛发作外，也可表现为ks（1996）。非酮症高苷氨酸血症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症等代谢病也是ks的原因。脑变性病中，纹状体坏死和alper-huttenlocher综合征（小儿进行性神经元变性伴肝硬变，1990）也可引起ksj脑肿瘤、脑脓肿、脑囊虫病、脑外伤、新生儿缺氧缺血性脑病、免疫异常等，均曾报道可有ks的临床表现。