长期以来,原发性皮肤淀粉样变的发病机制一直是1个有争议的问题,大多数学者认为pca是1种代谢性疾病,也有学者认为pca的发病与患者机体的免疫异常有关。因病因不明,在治疗上常以对症治疗为主,导致疗效不佳,易反复发作。有些学者提出口服维生素a和维生素a酸可以治疗pca,但因以往生产的维生素a和维生素a酸副作用大,限制了这方面的治疗。而异维a酸(13-顺式维a酸)的出现,因副作用小,为pca的治疗提供了1个好的手段。我们通过异维a酸胶丸治疗了32例pca患者后发现,治疗4周的总有效率为43.8%,治疗8周的总有效率为59.4%,治疗12周的总有效率达到71.9%,疗效显著。而且通过我们的观察,发现异维a酸胶丸治疗pca与疗程有关,服药12周的疗效显著优于服药4周的疗效,故异维a酸胶丸治疗pca最好服药到12周。大多数患者服药2周后开始见效,皮损变平、光滑,颜色变淡,4周后部分皮损从周边或中央消退,12周后皮损明显消退。我们随访过程中发现有3例患者复发,但继续服药仍有效。在治疗过程中,大多数患者出现了轻度的口干、干燥性唇炎及皮肤干燥,但患者均可耐受,不影响继续治疗,对症处理可减轻症状。
总之,异维a酸胶丸是众多维甲酸中选出的疗效高、耐受性好、口服方便的内服药,治疗谱广,在治疗许多顽固性皮肤病方面已倍受关注,特别在治疗原发性皮肤淀粉样变中的作用不可忽视。当然,其作用机制、远期临床疗效及副作用等尚需进一步研究。
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