先天性环状软骨狭窄是一种非常少见的畸形,通常是在尸检时才能做出诊断。1987年berkovits等进行文献回顾,发现以往共报道14例先天性环状软骨狭窄畸形,其中只有5例治疗取得成功。本文报道1例尸检确诊的先天性环状软骨畸形。
患儿男,生后10分钟,因窒息、呼吸窘迫而死亡。患儿生后立即出现窒息,急行气管内插管抢救。直达喉镜显露喉部后见双侧声带运动良好,声门裂大小正常,声带下方气管内实性团块阻塞,气管插管不能进入失去抢救机会,患儿窒息死亡。死亡后尸检显示环状软骨弓明显隆起、增宽、畸形,会厌、杓会厌皱襞、室带、声带等声门上区和声门区结构发育良好,声门下相当于环状软骨弓后方实性团块阻塞气道,其后方正中有一裂孔,直径约1mm。沿喉体及气管后方正中切开,见实性团块系喉粘膜包绕的软骨,其基底位于前方的环状软骨弓,实性团块前后径6mm,厚度5mm,其中软骨厚度3mm,软骨上缘至声带平面的距离为8mm。全身各系统尸检未见其他发育异常。实性团块组织学检查显示为粘膜包绕的软骨,粘膜下可见浆液腺和粘液腺体分布。肺脏发育正常,肺泡管略显扩张。
出生时新生儿声门下腔直径小于4mm者即为先天性声门下狭窄。声门下狭窄一般可分为二种类型①声门下区软组织狭窄,该病由于声门下区粘膜下组织纤维化致管腔狭窄,环状软骨正常。②环状软骨发育异常,狭窄呈环状或声门下腔呈裂隙状。
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不幸发生之后,夫妻双方的父母,四位老人为了延续香火,都要求取得这个冷冻在医院里的胚胎的继承权,两家争
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