一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施。
二、输血轻型者不需输血,重型者靠输注红细胞维持生命,不宜输全血,最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。
三、输血的方法
1、低量输血间歇输红细胞使hb维持在60~70g/l的“安全”水平,摆脱近期死亡威胁。
2、高量输血通过输血使hb维持在90~100g/l,不是单纯为了减轻贫血症状,而是使患者的生长发育接近正常。
3、超高量输血通过输血使hb维持在正常水平,由于极大地增加了输血量,现已很少使用。
4、输注年轻红细胞可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血要求地12~16%,而且制备繁琐,也很少采用。
患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽
如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链检
胆石的形成长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石,患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛,皮肤眼白
铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸
铁离子也会沉积在甲状旁腺中,甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度,有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下
由于甲型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属甲型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下
一旦铁进入了体内,就没有天然的路径可将其排除掉,但每天会丧失小量的铁,如体表的细胞脱落或肠道内表皮的
重型β地中海贫血定期输血由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三,四个星期需要输
地贫主要分两类,一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致,称α-地贫,另一类是由于血红蛋白β链合成减少所
近日,记者从番禺区计生局举办的《预防婴儿出生缺陷知识讲座》上了解到,地中海贫血包括几种不同类型的贫血
医学研究表明,夫妇双方如有一方为地中海贫血的基因携带者,那么他们的孩子有50%的可能为正常人,50%
据了解,地中海贫血症是全球人群中发生率最高、危害最为严重的遗传病之一,在我国海南、广东、广西三地发生
地中海贫血其实离我们并不远,在我国广西广东和海南等地发病率相当高,为了降低后代患地中海贫血的可能性,
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