在正常成人有约4g的铁,而3g铁在红细胞,1g在肝脏储存,以防万一需要时用。人体从吃进体内的食物中吸收少量的铁,通常人体仅由食物中吸收十分之一的铁。一旦铁进入了体内,就没有天然的路径可将其排除掉,但每天会丧失小量的铁,如体表的细胞脱落或肠道内表皮的脱落。
正常量的铁对身体的作用是很重要的,每一个细胞都有一小量的铁,但若细胞的铁太多时,部分的细胞会受损害,甚至死亡,一旦此现象开始发生,则会制造更多的问题,因为死亡细胞所释出的铁,必须储存到其他的细胞。铁在体内具有非常高的活性,二价铁和三价铁之间的转换将获得或丢失电子产生有害的自由基,这些不成对的电子可造成细胞膜、细胞器及dna的损害,引起细胞死亡和纤维化,导致全身多组织损害。如果不进行除铁治疗,这种损害将是致命的。
输血和从肠道中吸收过多的铁,这两方面均可引起重型β-地中海贫血患者体内铁负荷过多。重型β-地中海贫血输血相关的铁负荷在第二个十年是致命的,主要是心脏并发症,此外还可因脑垂体的损害引起性机能减退及生长迟缓,还可见到内分泌的并发症包括糖尿病、甲状腺机能减退、甲状旁腺机能减退。肝脏纤维化和肝硬化、伴发的慢性肝炎也都是严重的并发症。
患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽
如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链检
高量输血通过输血使hb维持在90~100g/l,不是单纯为了减轻贫血症状,而是使患者的生长发育接近正
胆石的形成长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石,患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛,皮肤眼白
铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸
铁离子也会沉积在甲状旁腺中,甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度,有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下
由于甲型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属甲型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下
重型β地中海贫血定期输血由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三,四个星期需要输
地贫主要分两类,一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致,称α-地贫,另一类是由于血红蛋白β链合成减少所
近日,记者从番禺区计生局举办的《预防婴儿出生缺陷知识讲座》上了解到,地中海贫血包括几种不同类型的贫血
医学研究表明,夫妇双方如有一方为地中海贫血的基因携带者,那么他们的孩子有50%的可能为正常人,50%
据了解,地中海贫血症是全球人群中发生率最高、危害最为严重的遗传病之一,在我国海南、广东、广西三地发生
地中海贫血其实离我们并不远,在我国广西广东和海南等地发病率相当高,为了降低后代患地中海贫血的可能性,
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