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同型胱氨酸尿症的治疗

同型胱氨酸尿症的治疗

本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量的或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。本病各型均可试用大剂量维生素治疗。可先用维生素b6100~500mg/d,连用数周,有效后渐减量,然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。b6无效者可加叶酸10~20mg/d,维生素b60.5~1.0mg/d。

大剂量维生素完全无效者,应限制蛋氨酸入量,补充胱氨酸,加用甜菜碱

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