治疗措施
1.碱性药物由于远端肾小管排h+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,hco3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/l以下(正常为25~26mmol/l,小婴儿为22mmol/l),即使血浆hco3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的hco3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少,只需中和体内酸性产物,一般给予1~5mmol/(kg。d)。ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5~10mmol/(kg。d),静脉注射或口服,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。碳酸氢钠剂量过大,可产生腹胀,嗳气等副作用。②枸橼酸盐混合液有2种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml,每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg。d),分4~5次口服。
2.钾盐补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位h+排泌障碍,h+-na+交换减少,竞争性的k+-na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症。近端肾小管由于nahco3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是nacl重吸收增加,代替丢失的nahco3而产生高氯血症酸中毒。吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充十分重要,当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量2~4mmol/(kg。d),分3~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg。d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。
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