治疗的关键在于早期确诊,及时施予有效的治疗。
(1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用,能有效地抑制抗基膜抗体的形成,可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗,同时加用免疫抑制剂,如环磷酰胺或硫唑嘌呤。亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后,可停用免疫抑制剂,强的松缓慢减至维持量5~15mg/d继续治疗。
(2)血浆置换疗法血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地抑制肺出血和改善肾功能。对于急进性患者,如能在尚未发生少尿、血肌酐<530.4μmol/l之前进行,则疗效更佳。已进入终末肾脏病期,血肌酐高于530.4μmol/l需要透析治疗维持生命者,则疗效欠佳。每日置换血浆2~4l,时间和频度可根据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量的强的松(60mg/d)和免疫抑制剂,80%的病人肾功能改善。对曾予冲击治疗而难于控制的肺出血,经血浆置换后,均有不同程度的缓解。
(3)肾脏替代治疗对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者,应予血透或腹透以维持生命。如病情稳定,血循环抗基膜抗体降低,可考虑肾移植。肾移植后可有复发者,其精确的发生率尚难估计,可能复发率不高。有人认为肾移植前先行双侧肾切除术,但是否能减少肾移植后复发,目前尚无足够的证据。
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