朋朋6岁了,半年前的一个晚上,他刚入睡一会,妈妈轻轻进他房间时突然发现他右边的脸部及嘴角抽动了起来,还有口水从嘴角边流出,持续了大概30秒左右后,又继续安然无恙地入睡了。妈妈吓了一跳,第二天一早给朋朋请了个假后就赶紧带他去了附近的一家医院,医生看了后说是缺钙引起的,补补钙,多注意休息就没事了。之后妈妈也没怎么在意了。可最近的一天晚上,妈妈无意中发现朋朋又再一次出现了跟之前相似的症状,只是除了上次的症状外,他还出现了右侧手脚的抽动,妈妈着急地摇晃叫唤他,可任凭怎么叫朋朋都没什么反应,持续了大概3分钟左右才缓解。第二天,爸爸妈妈带着朋朋来到了省妇幼神经康复科,常燕群教授接诊了朋朋,经过详细地了解了朋朋的情况后,常燕群主任告诉爸爸妈妈,朋朋的这个症状可能是癫痫发作的表现,待完善相关检查后才能确诊。在给朋朋做脑电图检查时,发现朋朋在睡眠期出现了异常的脑电波,常主任说:这是儿童期常见的一种良性癫痫,只要坚持服药,绝大多数还是可以控制的。
中央颞区棘波的小儿良性癫痫,是小儿癫痫中常见的一种类型,大约占小儿癫痫的15%-20%,大多在5-10岁间发病,其中以9-10岁最多见,多与遗传有关,患儿往往可追溯到有癫痫家族史。
其发作和睡眠有明显相关,约51%-78%的患儿是在夜间睡眠中发作的,大多数于睡后半个小时到一个小时之内发生或晨起清醒前发作,少数在清醒及睡眠中均有发作,也还有少数只在白天发作,但发作常为午睡或困倦时。
伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫在发作时可出现口咽部感觉异常及运动性发作两个方面,前者主要表现为患儿清醒时有口干,舌、颊内侧面、咽部刺痛感或窒息感,流涎是一个很普遍的现象,可听见喉头咕咕作响。运动性发作开始时表现为口唇及舌的抽动,下颌关节不能张开,舌强制性收缩,这时患者表现为不能说话,但此时他们的意识还是正常的,能听到周围人说话,只是不能答话,于是常常被家人误认为意识丧失。随后,患儿出现面部肌肉抽搐,抽搐常从半侧面部开始,往往是半侧面部眼及口角的抽动,然后逐渐扩展到同侧上下肢阵挛性抽动,这个时候患儿的意识仍未完全丧失。再接着,阵挛可发展为全身抽动,此时患儿的意识也丧失了。
大多数患儿每次发作持续的时间很短,极少数患儿呈部分性发作持续状态,而且在发作的次数上也是差异很大,10%-20%的患儿仅有一次发作,部分小儿开始时发作较频繁,以后每年发作1-2次,还有约6%~20%的患者是会频繁发作的。
又由于孩子在低钙状态下时,神经膜的兴奋性升高,也会出现各种形式的痉挛和抽搐,于是很多家长在看到孩子夜间出现嘴角抽动时,往往会误以为是缺钙而给孩子补充各种钙剂。其实,中央颞区棘波的小儿良性癫痫与缺钙还是有区别的,应该予以鉴别。通常,大多数癫痫都伴有意识不清,抽后嗜睡,而由缺钙而导致的惊厥只有一部分是伴有意识改变的,其次,缺钙的宝宝除了有临床表现外,还常伴有血清钙降低,最后,很重要的一点是,低钙惊厥患儿的脑电图通常是正常的,而中央颞区棘波的小儿良性癫痫的脑电图则极具特点,即在正常或基本正常的背景活动基础上,中央-颞区反复出现高波幅的双相尖波或棘波,随后多跟随一个较大的慢波,这种改变可单一出现,也可成串发生,异常放电在入睡后明显增加。
有时异常放电也可表现为出现双侧同步棘慢波暴发,持续数秒钟,过度换气或闪光刺激诱发下,约有7%~20%的患儿可见到此现象,所以,当一个小孩怀疑患有伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫时,即便清醒时脑电图是正常的,也应该作一个睡眠脑电图以明确诊断。
由于对癫痫的认识不足,有些癫痫患儿家长因子女患病而存有负疚感,担心药物副作用,担心癫痫对患儿智力的影响等,于是长期处于紧张、抑郁状态。其实,大部分患儿智力都是正常的,只有少部分患儿可有轻度智力低下。在治疗上,由于这种癫痫对丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯等均能取得较好效果,通常在及时规范的治疗下,预后还是比较好的。所以,家长首先应该要调整好心理,并积极咨询了解良性癫痫的有关治疗及护理知识,与孩子一起积极战胜癫痫。
指导:广东省妇幼保健院康复科罗鑫刚医师、常燕群博士通讯员:林惠芳癫痫小儿癫痫
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