小儿糖原贮积病Ⅳ型

简介 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝，肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确定诊断，智能正常。本病无特殊治疗，仅作对症处理。