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小儿糖原贮积病Ⅲ型

简介糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病,局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.05%

传染方式:无传染性

并发症:脾大、 肝硬化、 低血糖

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4年

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。

饮食保健

日常保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

宜吃食材
1、多吃粗粮、蔬菜、水果等富含膳食纤维的食物;   2、注意为身体提供适量的氨基酸。
忌吃食材
1、注意减少饱和脂肪酸的摄入量,尽量少吃或不吃肥肉、动物油及动物内脏等含饱和脂肪酸高的食物;   2、减少胆固醇的摄入量。每日胆固醇摄取量应控制在300毫克以下,尤其要避免摄取蛋黄、
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