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小儿球形细胞脑白质营养不良

简介球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病,Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症,Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传,是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.003%-0.008%

传染方式:无传染性

并发症:痴呆、 癫痫、 视神经萎缩、 共济失调

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:75%

常用药品:维生素B2片、肠内营养乳剂(TP)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——2000元)

温馨提示

多数病例预后较差,常在1~2年内死亡。多死于延髓性麻痹、去大脑强直及其他的并发症等。

饮食保健

日常保健

注意平时吃一些营养含量高的食物。

宜吃食材
1、宜吃新鲜蔬菜水果;   2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。
忌吃食材
1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物;   2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物;   3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。
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