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小儿脑白质海绵状变性综合征

简介小儿脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。本病由天门冬氨酸酰化酶缺乏所致,又称卡纳万氏(Canavan)综合征、(范-贝)二氏(Van-Bogaert-Bertrand)综合征和神经系统海绵状退行性变性等。 
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:婴儿

患病比例:0.0005%

传染方式:无传染性

并发症:电解质紊乱

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:对症治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:15%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

小儿脑白质海绵状变性综合征发病早,患儿在出生后2个月内有呕吐,哺乳困难,伴惊厥发作,渐渐出现瘫痪。有的患儿刚开始的时候不能把头竖起来,出现进行性痉挛双瘫。

饮食保健

日常保健

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

宜吃食材
1、宜吃含有丰富蛋白质的食物;   2、宜吃含钙、磷丰富的食物;   3、宜吃含锌、铬丰富的食物;   4、宜吃富含维生素的食物; 5、宜吃补益肝肾的食物; 6、宜吃硬质的食物。
忌吃食材
1、忌吃甜食;   2、忌吃动物脂肪类食物;   3、忌吃辛辣油腻的食物;   4、忌饮烈酒、浓咖啡。
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