小儿X-连锁无丙种球蛋白血症

简介X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病，以反复发生细菌性感染为主要临床特征。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：儿童

患病比例：0.0004%

传染方式：无传染性

并发症：贫血、瘫痪、皮肌炎

治疗常识

挂号科室：儿科小儿内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：60%

常用药品：胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服冻干粉

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

凡未接受正规IVIG治疗者，大约50%以上伴发慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心脏病，患儿很少能度过幼儿期。

饮食保健

日常保健

做好产检，尽量避免疾病患儿的出生。

宜吃食材

1.宜吃含有双歧杆菌丰富的食物； 2.宜吃含有乳酸杆菌丰富的食物； 3.宜吃含有碳水化合物丰富的食物。

忌吃食材

1.忌吃燥性的食物； 2.忌吃干燥的不容易消化的食物； 3.忌吃含糖高的食物。

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