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先天性性联无γ-球蛋白血症
简介
由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病,一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现,即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症,属于原发性体液缺陷病。
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