临床表现男女均可发生,男女为3半数以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏肺及肾脏病变三联症状。
肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变,肾小球毛细血管灶性或节段性坏死,嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有igigmcc4等沉积,小血管壁有纤维蛋白样变生。
病因学尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。
部分病例类风湿因子阳性,r球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗ssssb抗体,抗平滑肌抗体阳性。
中线恶性网状细胞增多症,为鼻和面部破坏性病变,通常不累及肺脏,病理上以凝固性坏死为主,有多形性细胞浸润,亦可见异形淋巴细胞,不伴有血管炎及肉芽肿变。
尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶(t
诊断依据主要是结合临床及组织病理检查上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。肺皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。灶性坏死性肾小管肾炎。
韦格内肉芽肿(wegener。sgranulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道肾脏皮肤等脏器而产生相
目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,泼尼松每日1mg/kg用6~10周,病情好转后减低剂量维持6~18个月。
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