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外阴颗粒性肌母细胞瘤

简介外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,可能来源于神经组织良性肿瘤,为罕见的肿瘤,可侵犯舌,皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处,偶见于阴蒂。本病源于神经鞘细胞的变形关于其组织发生曾有过多种理论以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。外阴颗粒性肌细胞瘤一般无特异的症状有时患者偶然发现外阴部的肿块生长缓慢无压痛生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部治疗的原则是要有足够的手术切除范围此瘤虽为良性但此种肿瘤没有包膜粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性如手术不彻底可复发故较广泛的女阴切除是必要的但不需做淋巴结清除术在切除标本边缘应做仔细的检查如切缘病变存在则需再扩大手术切除范围 。因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感即使复发也只有再次手术经多次手术治疗一般预后良好对偶有恶变者应按外阴癌治疗处理。
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