家族性良性天疱疮

简介家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种常染色体显性遗传的慢性皮肤病，亦可见无家族史病例。约60%患者有家族史。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发。临床多见于儿童及青春期开始发病，夏天容易发生和加重。损害好发于腋下、股部、颈部、肛周等受摩擦部位，泛发者罕见。一般不累及口腔粘膜。皮损为在正常皮肤或红斑上成群的松驰的小水疱，尼氏征阳性。疱破后糜烂结痂，中央消退而向周围发展。组织病理显示基底细胞层上水疱，在某些局部，棘层松解细胞见于表皮全层或至少表皮下半部，犹如倒塌的砖墙，常伴有表皮增生。免疫学检查血清中无自身抗体，在皮损中无免疫球蛋白及补体的沉积。治疗应避免摩擦和刺激，防止感染，外用激素性软膏，有继发感染者应用抗生素软膏。可以氦氖激光局部照射治疗。