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褐黄病

简介褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内,使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定人群

患病比例:0.01%-0.05%

传染方式:无传染性

并发症:主动脉瓣狭窄、 前列腺炎

治疗常识

挂号科室:外科 骨外科

治疗方式:药物治疗 物理治疗 支持治疗

治疗周期:2-6个月

治愈率:55%

常用药品:盐酸沙丙蝶呤片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——7000元)

温馨提示

避免近亲结婚,进行婚前咨询检查,生育咨询与检查

饮食保健

褐黄病日常保健

1、不宜吃过多含有较多苯丙氨酸和酪氨酸食物,如天然蛋白质马铃薯红薯等。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低,大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合,对抗其对软骨细胞生长的抑制作用和防止形态变形退行性改变。

2、一些含vitaminc丰富的食物应慎用,如樱桃、番石榴、柿子、橘子、芥蓝菜花,vitaminc因妨碍黑尿酸的氧化和凝聚有诱发褐黄病的作用应禁止使用。

宜吃食材
1、宜吃含硫的食物;   2、宜吃含组氨酸的食物;   3、宜吃富含维生素的食物。
忌吃食材
1、忌吃寒凉的食物;   2、忌吃进辛辣刺激的食物;   3、忌吃海产品;   4、忌吃铁或含铁的复合维生素。
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