先天性胆管囊状扩张

简介先天性胆管囊状扩张(congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病，又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位，Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧肝内胆管。男性多见，男女之比为2:1，患者在出生后的5-20年多无临床症状，一般与青年时期开始发病也可终身无症状。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。主要是手术治疗，部分病人手术后预后良好，而对于由于肝内胆管病变无法彻底切除的患者，常会并发肝内胆管结石或癌变，预后相对较差。