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（一）治疗
ipf的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。
1.皮质激素 激素用于ipl的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：
初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d，2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3月显效。第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15～20mg/d（或其他等效剂量的激素）。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。
因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼龙（1～2g，每周1次或2次）静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。
